罕见发病：先天性喉支气管前肠畸形

血管肺前脾畸形是先天性受控肺合并血管和胃或食管之异常交通，是风湿罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰共和国的Cullen教授等在未来会的ATS杂志上揭示了一例独特的血管肺前脾畸形。 新生儿出生后不久便出现表征喘鸣和颤动困苦不予冠状动脉，辨认出声门上存在一个囊肿。出生后第3天，不予光学喉镜和气管镜进行检验，辨认出左边侧声门上型砖头囊肿。第9天复查光学喉镜和气管镜检验推测囊肿完全实质上消逝，计划不予出院，1个同月后返院大幅度检验。

大幅度检验辨认出左边侧MLT-气管皱襞砖头囊肿。婴儿保留气管冠状动脉的意味著行计算机断层扫描推测肿块从舌骨素质向纵隔延伸。能够拔管。PET成像推测肿物从腹根部向纵隔延伸，盗用大血管，使气管向右侧反向（绘出1A）。标志物均为阴性，尽快行开胸切除法术和的水活体。

绘出1：A：法术前波谱表现；B：法术中所见。

正中开胸行胸腺切除法术。打开心包，法医学大血管和主动脉弓，打开心包后侧与主动脉的隙。辨认出边缘清楚的实性粉红色的结构座落在腔内由光滑的膜包绕。其组织送去的水活体提示为不正常的良性肺其组织。肿物从主动脉弓和左边无名血管后方手法术切口快速移动（绘出1B）。保留喉返脑。

绘出2：法术后病理表现。

肿物迪填充在喉部甲状软骨下缘，不予横断切除。法医学左边肺门旁隙辨认出砖头囊性结构，保存梨状盖粘膜的意味著法医学性去除。然后修葺前联合和重新连接起来甲状软骨。病理其组织学检验证实该肿物与原始肺其组织一致（绘出2）。填充到喉部的管状结构为血管。

尽管该病患与之前揭示的血管肺前脾畸形存在相似之，但是并不实质上符合之前的揭示，适度我们大幅度了解该类疾病。

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主编： shenjianfei